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2016考研西医综合:慢性白血病

【新祥旭考研】 / 2015-10-23

   慢性白血病起病缓慢,病程长,早期多无明显临床症状,晚期病人乏力、消瘦、发热、脾脏肿大等。慢性白血病可分为慢性淋巴细胞白血病(CLL)和慢性粒细胞白血病( CML)。

  (1)慢性淋巴细胞白血病(CLL)

  CLL为小淋巴细胞恶变而来,绝大多数CLL来源于成熟B细胞。恶变的B细胞无免疫功能,不能转化为浆细胞,伴有低丙种球蛋白血症和自身免疫异常。

  病理变化:由接近成熟的小淋巴细胞堆积而来。

  1)周围血像:白细胞显著增多,可达(30~100)×109/L,增多的白细胞多为接近成熟的小淋巴细胞。

  2)骨髓:骨髓内淋巴细胞增多,可呈结节状或弥漫性浸润,血像单一,主要为成熟的小淋巴细胞,原及幼淋巴细胞很少。粒、细、巨核细胞系及血小板均减少。

  3)淋巴结:全身浅表淋巴结明显肿大,切面呈灰白鱼肉状,镜下:成熟小淋巴细胞浸润,破坏原有结构。

  4)脾脏:肿大明显,肿瘤淋巴细胞主要浸润白髓,同时也可侵犯红髓。

  5)肝脏:肝脏中度肿大,瘤细胞主要浸润汇管区及其周围肝窦。

  (2)慢性粒细胞白血病(CML)

  是慢性髓性增生性疾病的一种,是由可以向髓样细胞和淋巴样细胞分化的多能干细胞来源。

  慢性粒细胞白血病患者具有特征性的病变:伴有一种染色体异常,称为Ph'染色体,是指22号染色体长臂易位至9号染色体长臂上。Ph'染色体存在与预后有关系。阳性者,预后较好。

  病理变化:

  1)周围血像:血细胞总数的增高较CLL更为显著。可达(100~800)×109/L,绝大多数为较成熟的中、晚幼和杆状粒细胞,早幼粒和原粒细胞很少。

  2)骨髓:增生极为活跃,以粒细胞系增生占绝对优势,以中、晚幼粒杆状和分叶核粒细胞为主,原始细胞较少。

  3)淋巴结:在 CML时轻至中度肿大不如 CLL明显。

  4)脾脏:显著肿大,是CML的主要特点,可达4000~5000g。

  5)肝脏:沿肝窦呈弥漫性浸润。

  类白血病反应

  临床上常出现有类白血病反应,通常由于严重感染,恶性肿瘤,溶血反应等造成。表现为周围血中白细胞显著增多,(可达50×109/L以上),并有幼稚细胞出现。这需要与白血病进行鉴别,类白血病及应有以下特点,可协助鉴别:

  1)引起类白血病反应的原因一旦去除后,血像可恢复正常。

  2)一般无明显贫血和血小板减少。

  3)粒细胞有严重中毒性改变,胞浆内有中毒性颗粒、空泡等。

  4)嗜中性粒细胞的碱性磷酸酶和糖原皆显著增高,而粒细胞白血病两者均显著降低。

  5)慢性粒细胞白血病可见到特征性Ph'染色体,类白血病反应则无。

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