风湿病是一种与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性炎性疾病,主要侵犯结缔组织,以形成风湿小体为其病理特征。最常累及心脏(心肌炎),关节(多关节炎),其次为皮肤(环形红斑)、皮下组织(皮下结节)、脑(sydenham舞蹈症)和血管等。其中以心脏病变最为严重。
风湿病发病机制:倾向于抗原抗体交叉反应学说,即链球菌细胞壁的C抗原(糖蛋白)引起的抗体可与结缔组织(如心脏瓣膜及关节等)发生交叉反应;链球菌壁的M抗原(蛋白质)的抗体引起心肌及血管平滑肌交叉反应。
风湿病主要是结缔组织发生的炎症。根据是否发生肉芽肿,可表现为:
(1)非特异性炎。急性期后,可不遗留任何病理状态,也可因成纤维细胞增生、胶原纤维增多而导致纤维化及纤维性粘连。
(2)肉芽肿性炎。典型病变分为三期:
1)变质渗出期:病变部位结缔组织发生粘液样变和纤维素样坏死。同时有充血、浆液、纤维素渗出及少量淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润。局部可查到少量免疫球蛋白。
2)增生期或肉芽肿期:病灶部位的心脏组织细胞聚集、增生。当它们吞噬纤维素样坏死物后,转变成为风湿细胞或阿少夫细胞(Aschoff cell)。此期约持续2~3个月。
风湿小体,即Aschoff body,阿少夫小体,由纤维素样坏死、成团的风湿细胞及伴随的淋巴细胞及浆细胞共同构成的特征性肉芽肿。为风湿病的特征性病变,并提示有风湿活动。
3)纤维化期或愈合期:肉芽肿中的纤维素样坏死物被溶解吸收,风湿细胞转变为长梭形成纤维细胞,细胞间出现胶原纤维,使原来的风湿小体逐渐纤维化,最终成为梭形小瘢痕。此期约持续2~3个月。