黄疸(jaundice)是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。正常血清总胆红素为1.7~17.1“tool/L(O.1~1mg/d1)。胆红素在17.1~34.2t~m()l/L(1~2mg/d1),临床不易察觉,称为隐性黄疸,超过34.2肚。mol/L(2mg/d1)时出现临床可见黄疸。引起黄疸的疾病很多,发生机制各异,全面理解胆红素代谢过程对黄疸的鉴别诊断有重要意义。
【胆红素的正常代谢】
正常红细胞的平均寿命约为120天,血循环中衰老的红细胞经单核一巨噬细胞破坏,降解为血红蛋白,血红蛋白在组织蛋白酶的作用下形成血红素和珠蛋白,血红素在催化酶的作用下转变为胆绿素,后者再经还原酶还原为胆红素。正常人每日由红细胞破坏生成的血红蛋白约7.5g,生成胆红素4275肛mol(250rag),占总胆红素的80%~85%。另外171~513肚mol(10~30nlg)的胆红素来源于骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质(如过氧化氢酶、过氧化物酶及细胞色素氧化酶与肌红蛋白等),这些胆红素称为旁路胆红素(bypass bilirubin),约占总胆红素的15%~20%。
上述形成的胆红素称为游离胆红素或非结合胆红素(uncc)n扎tgated b.1irubin,UCB),与血清清蛋白结合而输送,不溶于水,不能从肾小球滤出,故尿液中不出现非结合胆红素。非结合胆红素通过血循环运输至肝后,与清蛋白分离并经DiSSe间隙被肝细胞所摄取,在肝细胞内和Y、Z两种载体蛋白结合,并被运输至肝细胞光面内质网的微粒体部分,经葡萄糖醛酸转移酶的催化作用与葡萄糖醛酸结合,形成胆红素葡萄糖醛酸酯或称结合胆红素(conjLtgated bmrubin,cB)。结合胆红素为水溶性,可通过肾小球滤过从尿中排出。
结合胆红素从肝细胞经胆管排人肠道后,在回肠末端及结肠经细菌酶的分解与还原作用,形成尿胆原(总量为68~473“t001)。尿胆原大部分从粪便排出,称为粪胆原。小部分(约10%~20%)经肠道吸收,通过门静脉血回到肝内,其中大部分再转变为结合胆红素,又随胆汁排入肠内,形成所谓“胆红素的肠肝循环”。被吸收回肝的小部分尿胆原经体循环由肾排出体外,每日不超过6.8肛tool(4mg)。
正常情况下,胆红素进入与离开血循环保持动态的平衡,故血中胆红素的浓度保持相对恒定,总胆红素(TB)1.7~17.1pn2()1/L(O.1~1.0mg/d1),其中cB O~3.42弘tool/I。
(O~O.2mg/d1),UCB 1.7~13.68肚mol/I。(O.1~O.8mg/d1)。
【分类】
1.按病因学分类
(1)溶血性黄疸
(2)肝细胞性黄疸
(3)胆汁淤积性黄疸(旧称阻塞性黄疸或梗阻性黄疸)
(4)先天性非溶血性黄疸
以前三类最为多见,第四类较罕见。
2.按胆红素性质分类
(1)以UCB增高为主的黄疸;
(2)以CB增高为主的黄疸。